Αποφρακτική ουροπάθεια στα παιδιά. Αρχές αντιμετώπισης

Συγγενής υδρονέφρωση

Είναι η πιό συχνή συγγενής στένωση του Ουροποιητικού. Περίπου στο ⅓ των περιπτώσεων, οφείλεται στην ύπαρξη έκτοπων πολικών αγγείων, που διασταυρώνονται με τον ουρητήρα, τον πιέζουν και εξ αρχής ή προοδευτικά, προκαλούν υδρονέφρωση. Η παρουσία τους πρέπει πάντα να πιθανολογείται τόσο κατα την παρακολούθηση μιας υδρονέφρωσης, που για τον λόγο αυτό θα πρέπει να είναι μακροχρόνια, όσο και κατά την εγχείρηση (ανοικτή ή ενδοσκοπική) προς αποφυγή τραυματισμού αυτών και πρόκλησης βλάβης στον κάτω πόλο του νεφρού. Άλλα εξωαυλικά αίτια υδρονέφρωσης είναι η υψηλή έκφυση του ουρητήρα στην πύελο και ινώδεις ταινίες, που περιβάλλουν και στραγγαλίζουν την πυελοουρητηρική συμβολή.  Πιο συχνά όμως, είναι τα ενδοαυλικά αίτια, όπως έλλειψη περισταλτισμού ή αυξημένη ανάπτυξη ινώδους συνδετικού ιστού στην πυελοουρητηρική συμβολή.

Υδρονέφρωση παρατηρείται συχνότερα στα αγόρια και στον αριστερό νεφρό. Στο 15-30 % των περιπτώσεων παρατηρείται αμφοτερόπλευρα ελάχιστες όμως είναι οι φορές που θα χρειασθεί χειρουργική διόρθωση άμφω (<5 %). Σε ποσοστό 10-15 % συνοδεύεται από κυστεονεφρική παλινδρόμηση (ΚΟΠ) για τον λόγω αυτό είναι απαραίτητος ο έλεγχος σε κάθε περίπτωση με ανιούσα κυστεογραφία.

Η εξέλιξη και ευρεία εφαρμογή του Υπερηχογραφήματος (ΥΓ) την δεκαετία του 1980 καθώς και η καθιέρωσή του στον προγεννητικό έλεγχο του εμβρύου κατά τη διάρκεια της κύησης, έχει επιφέρει σημαντικές αλλαγές στον τρόπο ελέγχου μιας πιθανής στένωσης στο ουροποιητικό στα παιδιά. Η ενδοφλέβιος ουρογραφία χρησιμοποιείται πλέον πολύ σπάνια και η πλειονότης των περιπτώσεων με διάταση στο ουροποιητικό, διαγιγνώσκεται με ΥΓ προγεννητικά με συχνότητα 1:500 έμβρυα, έτσι ώστε οι κλινικές εκδηλώσεις της υδρονέφρωσης όπως, κοιλιακή μάζα στα νεογνά, κοιλιακά άλγη στα μεγαλύτερα παιδιά και η εμφάνιση ουρολοίμωξης ή αιματουρίας, να έχουν περισσότερο ιστορική σημασία, ενώ προβληματισμός πλέον υπάρχει για την πρόγνωση μιας προγεννητικά διαγνωσμένης υδρονέφρωσης, τον τρόπο παρακολούθησης της και ως προς τις ενδείξεις χειρουργικής διόρθωσης αυτής σε έναν ασυμπτωματικό ασθενή.

Στο ΥΓ έχει καθιερωθεί πλέον η μέτρηση της προσθιοπίσθιας (Π/Ο) διαμέτρου της πυέλου, του εύρους των καλύκων και του πάχους του νεφρικού παρεγχύματος, έτσι μπορούμε αντικειμενικά να παρακολουθούμε την εξέλιξη της υδρονέφρωσης και την επίδρασή της στο νεφρό, ενώ η αποτύπωση της ηχογένειας του παρεγχύματος μας βοηθά στην εκτίμηση νεφρικής νόσου ή ύπαρξης δυσπλασίας στο νεφρό. Σύμφωνα με την ταξινόμηση, που έχει καθιερώσει η Society of Fetal Urology (SFU)  προγνωστική σημασία έχει η διάταση των καλύκων σε σχέση με το πάχος του παρεγχύματος (πίνακας 1)

Στις περισσότερες περιπτώσεις προγεννητικής υδρονέφρωσης 3^ου - 4^ου βαθμού  θα απαιτηθεί  χειρουργική αντιμετώπιση. Επίσης δυνατή είναι η πρόγνωση της πορείας μιάς προγεννητικής υδρονέφρωσης με μόνη τη μέτρηση της Π/Ο διαμέτρου της πυέλου (πίνακας 2)

Αμέσως μετά τη γέννηση στο νεογνό χορηγείται χημειοπροφύλαξη και μετά λίγες ημέρες γίνεται ΥΓ νεφρών, το οποίο θα επαναληφθεί σε ένα μήνα  μαζί με ανιούσα κυστεογραφία, αναλόγως δε των ευρημάτων θα γίνει  επι πλέον Δυναμικό Σπινθηρογράφημα (MAG-3), με το οποίο θα εκτιμηθεί αν υπάρχει σημαντικό κώλυμα καθώς και η σχετική λειτουργικότητα εκάστου νεφρού. Στον πίνακα 3 φαίνεται η παρακολούθηση ενός παιδιού με προγεννητική διάταση κατά το πρώτο έτος της ζωής.

Επί παρουσίας συμπτωμάτων η ένδειξη για χειρουργική επέμβαση είναι προφανής. Ποίες είναι όμως οι ενδείξεις για χειρουργική αντιμετώπιση μιάς ασυμπτωματικής υδρονέφρωσης; Από την εμπειρία τόσων χρόνων, οι περισσότεροι συμφωνούν ότι, η < 40 % σχετική λειτουργικότης του υδρονεφρωτικού νεφρού όπως και η προοδευτική αύξηση της Π/Ο διαμέτρου της πυέλου με ταυτόχρονη ελάττωση της σχετικής λειτουργικότητος του νεφρού αποτελούν ισχυρές ενδείξεις για χειρουργική αντιμετώπιση, η οποία θα βελτιώσει την αποχέτευση της πυέλου, χωρίς να αναμένεται βελτίωση της λειτουργίας του νεφρού.

Η κλασσική ανοικτή χειρουργική επέμβαση, κατά Hynes-Anderson, έχει άριστα αποτελέσματα και αποτελεί την πρώτη επιλογή για την διόρθωση της υδρονέφρωσης στα παιδιά, ιδιαίτερα στη βρεφική ηλικία. Τελευταία, αρκετοί προτείνουν την Λαπαροσκοπική πυελοπλαστική ή την Ενδοουρητηροτομία, επεμβάσεις λιγότερο τραυματικές ,όμως πιό χρονοβόρες και ιδιαίτερα η δεύτερη χωρίς μεγάλα ποσοστά επιτυχίας. Σίγουρα όμως οι επεμβάσεις αυτές προτιμούνται στις περιπτώσεις επανεπέμβασης, καθώς η ανοικτή χειρουργική είναι στις περιπτώσεις αυτές αρκετά δύσκολη.

Άλλες Περιπτώσεις:

Μεγαουρητήρας

Ως τέτοιος χαρακτηρίζεται κάθε ουρητήρας που το εύρος του ξεπερνά τα 7 χιλ στα παιδιά. Διαπιστώνεται με ΥΓ προγεννητικά ή μετά από έλεγχο του ουροποιητικού λόγω ουρολοίμωξης, αιματουρίας, περιοδικών κοιλιακών αλγών ή ψηλαφητής μάζας στη κοιλιά.

Πρωτοπαθής αποφρακτικός μεγαουρητήρας

Η πιό συχνή αιτία είναι ένα αδυναμικό τμήμα του ουρητήρα κοντά στη κύστη, που παρά το ότι τις περισσότερες φορές έχει φυσιολογικό εύρος,

δεν επιτρέπει την δίοδο των ούρων.

Δευτεροπαθής αποφρακτικός μεγαουρητήρας

Οφείλεται σε λειτουργική απόφραξη λόγω αυξημένης ενδοκυστικής πίεσης και συνήθως είναι αμφοτερόπλευρος.

Ουρητηροκήλη

Είναι η κυστική διάταση του ενδοκυστικού τμήματος του ουρητήρα και παρουσιάζεται με συχνότητα 1:5000 νεογνά.

Βαλβίδες Οπισθίας Ουρήθρας

Είναι η σοβαρότερη αποφρακτική ουροπάθεια στα αγόρια, διότι προκαλεί δυσλειτουργία των νεφρών και της ουροδόχου κύστης, εάν δε συνοδεύεται με ολιγοϋδράμνιο κατά το δεύτερο τρίμηνο της κύησης, προκαλεί σοβαρά προβλήματα στους πνεύμονες του νεογνού, με αυξημένη θνησιμότητα.

Πίνακας 1

Πίνακας 2

Πίνακας 3

Γράφει ο Βασίλης Μιχαήλ,

Διευθυντής Ουρολογικού Τμήματος, Ευρωκλινική Παίδων