Νόσος Cushing

Η νόσος Cushing είναι ορμονική διαταραχή που προκαλείται από παρατεταμένη έκθεση των ιστών του σώματος σε υψηλά επίπεδα κορτιζόλης. Είναι σχετικά σπάνια νόσος  και προσβάλλει κυρίως ενήλικες ηλικίας 20-50 ετών.

Ποια τα αίτια της Νόσου;

Η κύρια αιτία του συνδρόμου είναι η μακροχρόνια λήψη κορτικοστεροειδών (τα οποία χρησιμοποιούνται στην αντιμετώπιση φλεγμονωδών καταστάσεων, όπως το άσθμα ή το ατοπικό έκζεμα, ή στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως στη ρευματοειδή αρθρίτιδα και τον ερυθηματώδη λύκο). Μια πιο σπάνια μορφή της νόσου, γνωστή ως ενδογενές σύνδρομο Cushing, προκαλείται και πάλι από την παραγωγή μεγάλης ποσότητας κορτιζόλης. Ωστόσο, η πλέον κοινή αιτία για αυτό είναι η ύπαρξη όγκου στην υπόφυση, έναν αδένα του εγκεφάλουο οποίος παράγει τη φλοιοτρόπο ορμόνη (ACTH). Αυτή με τη σειρά της επιδρά στα επινεφρίδια προκαλώντας την παραγωγή κορτιζόλης. Ο όγκος μπορεί να αναγκάσει την υπόφυση να παράγει μεγάλα ποσά ACTH, η οποία στη συνέχεια αναγκάζει τα επινεφρίδια να παράγουν υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης.

Σπανιότερα, ο όγκος αναπτύσσεται στο εσωτερικό των επινεφριδιών, ενώ ακόμη σπανιότερα ο όγκος είναι δυνατό να εντοπιστεί στους πνεύμονες, μια κατάσταση γνωστή ως έκτοπο σύνδρομο Cushing (με έκτοπη παραγωγή ACTH). Το τελευταίο είναι πιο κοινό στους άνδρες.

Οι όγκοι της υπόφυσης ή των επινεφριδίων είναι συνήθως καλοήθεις και πέραν των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων της νόσου που δημιουργούν, δεν αποτελούν κίνδυνο για την υγεία. Οι όγκοι των πνευμόνων μπορεί να είναι κακοήθεις.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα της νόσου ποικίλλουν, ωστόσο οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν παχυσαρκία κορμού και λεπτά άκρα, στρογγυλό (πανσεληνοειδές) πρόσωπο και αυξημένη εναπόθεση λίπους στην περιοχή του αυχένα. Μια σειρά από συμπτώματα αφορούν το δέρμα, το οποίο γίνεται λεπτό και ευαίσθητο, μελανιάζει εύκολα και επουλώνεται δύσκολα. Δερματικές αλλοιώσεις με τις χαρακτηριστικές ερυθροϊώδεις ραβδώσεις μπορεί να εμφανιστούν στην κοιλιά, τους μηρούς και τους γλουτούς, τα μπράτσα και το στήθος.

Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν σημαντική κόπωση, αδύναμο μυϊκό σύστημα, υψηλή αρτηριακή πίεση και αυξημένα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα. Εκνευρισμός, άγχος και κατάθλιψη είναι επίσης αρκετά κοινά. Οι γυναίκες παρουσιάζουν, επίσης, αυξημένη τριχοφυΐα στο πρόσωπο, το λαιμό, την κοιλιά και τους μηρούς. Ο εμμηνορησιακός κύκλος μπορεί να διαταραχθεί ή να διακοπεί. Οι άνδρες εμφανίζουν υπογονιμότητα με μειωμένη ή απούσα σεξουαλική επιθυμία.

Πότε γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στο ιστορικό του ασθενούς, την κλινική εξέταση και τις διαγνωστικές εξετάσεις. Συχνά, ακτινογραφική απεικόνιση της υπόφυσης ή των επινεφριδίων είναι χρήσιμη για τυχόν εντοπισμό όγκων.

Εάν υπάρχει υποψία για Cushing, χρειάζεται να γίνει μέτρηση των επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα, χρησιμοποιώντας μια από τις παρακάτω εξετάσεις:

  • Εξέταση ούρων
  • Εξέταση αίματος
  • Εξέταση σιέλου


Εντόπιση της υποκείμενης αιτίας της νόσου

Η εύρεση της αιτίας της νόσου θα καθορίσει το θεραπευτικό σχήμα. Το πρώτο στάδιο αφορά το αν η νόσος προκαλείται από υψηλά επίπεδα φλοιοτρόπου ορμόνης (ACTH) στο αίμα. Εάν αυτό ισχύει, πιθανώς σχετίζεται με παρουσία όγκου στην υπόφυση ή τους πνεύμονες. Χαμηλότερα επίπεδα ACTH μπορεί να σημαίνουν ότι ο όγκος βρίσκεται στα επινεφρίδια. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι, σε αυτές, τις περιπτώσεις αποκαλυπτική. Σε κάποιες περιπτώσεις, και παρά την διεξαγωγή MRI, είναι δύσκολο να εντοπιστεί με ακρίβεια ο όγκος. Τότε συστήνεται μια άλλη εξέταση, γνωστή ως δειγματοληψία των κάτω λιθοειδών κόλπων. Λαμβάνεται δείγμα αίματος από την υπόφυση και τον πήχυ και συγκρίνονται τα επίπεδα ACTH των δύο δειγμάτων. Εάν τα επίπεδα της ACTH είναι υψηλότερα στην υπόφυση, η αιτία της νόσου είναι πιθανώς όγκος της υπόφυσης. Εάν δεν υπάρχει διαφορά, η αιτία είναι πιθανώς η ύπαρξη όγκου στους πνεύμονες. Ακολουθούν περαιτέρω ακτινογραφίες και μαγνητικές τομογραφίες στους πνεύμονες. Μέχρι τη συλλογή όλων των αναγκαίων αποτελεσμάτων, ο γιατρός σας μπορεί να σας χορηγήσει μετυραπόνη, η οποία μειώνει τα επίπεδα κορτιζόλης. Είναι, τέλος, πιθανό να χρειαστεί ένας ειδικός τύπος ακτινογραφικής εξέτασης που ονομάζεται DEXA (μέτρηση οστικής πυκνότητας), προκειμένου να προσδιοριστεί πιθανή οστεοπόρωση.

Πως μπορεί να αντιμετωπιστεί;

Σε περίπτωση που το σύνδρομο Cushing προκαλείται από μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροεικών (ιατρογενές Cushing), απαιτείται σταδιακή μείωσή τους στην κατώτατη δυνατή δόση. Εάν κάνετε χρήση κορτικοστεροειδών για μεγάλο χρονικό διάστημα, το σώμα σας μπορεί  να έχει σταματήσει να τα παράγει φυσικά. Απότομη διακοπή της λήψης τους μπορεί να προκαλέσει κόπωση, έμετο και διάρροια. Για τους περισσότερους ανθρώπους συνιστάται η σταδιακή διακοπή. Μια εξέταση αίματος θα δείξει εάν και πότε το σώμα έχει αρχίσει να τα παράγει ξανά.

Εάν, ωστόσο, η νόσος προκαλείται από όγκο (ενδογενές Cushing), τότε ενδείκνυνται τα εξής:

1.  Φάρμακα που αναστέλλουν την παραγωγή κορτιζόλης, όπως είναι η μετυραπόνη.

2.  Χειρουργική αντιμετώπιση

Αφορά τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης ή των επινεφριδίων. Στην πρώτη περίπτωση, το ποσοστό επιτυχίας είναι μεγαλύτερο του 80%, ενώ η διαδικασία μπορεί να επαναληφθεί εάν χρειαστεί.  Στη δεύτερη περίπτωση, αφαιρείται μόνο το ένα επινεφρίδιο και αυτό γίνεται συνήθως λαπαροσκοπικά. Σε κάποιες περιπτώσεις, είναι αναγκαίο να αφαιρεθούν και τα δυο επινεφρίδια, όταν το Cushing δημιουργεί επικίνδυνα συμπτώματα, τα οποία δεν ελέγχονται επαρκώς, όπως πχ η αρτηριακή πίεση. Η αφαίρεση όγκου στους πνεύμονες είναι περισσότερο πολύπλοκη διαδικασία, ενώ δεν είναι πάντα δυνατή.

3.  Ακτινοθεραπεία

Συνιστάται όταν η χειρουργική αφαίρεση του υποφυσιακού όγκου είναι ανεπιτυχής ή εάν είναι αδύνατη η χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοβολία συρρικνώνει τον όγκο. Επίσης, για την αντιμετώπιση των υποφυσιακών όγκων χρησιμοποιείται μια μορφή ακτινοθεραπείας γνωστή ως στερεοτακτική ραδιοχειρουργική (SRS).

Πηγές:
MedicineNet.com
Nhs.uk

In this article