Η νόσος του κινητικού νευρώνα, γνωστή και ως αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση, AlS από τα αρχικά Amyotrophic Lateral Sclerosis ή ακόμη νόσος Lou Gehrig από το διάσημο αμερικάνο πάικτη του μπέηζμπολ, θύμα της αρρώστιας είναι μια προοδευτική εκφυλιστική ασθένεια που προσβάλλει τα κινητικά νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό. Οι αιτίες της ασθένειας παραμένουν άγνωστες στις περισσότερες περιπτώσεις ενώ είναι κληρονομική σε ποσοστό 5%.
Επιδημιολογία.
Η συχνότητα της νόσου είναι περίπου 3-8 ανά 100.000 και με κάπως μεγαλύτερη συχνότητα σε άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες. Εμφανίζεται συνήθως στην ηλικά 56-63 ετών και σπανίως πριν τα 20 χρόνια ή μετά τα 74 έτη.
Κλινικά σημάδια και συμπτώματα
Η ασθένεια εμφανίζεται με ατροφία μυών αδυναμία στα χέρια ή και στα πόδια, η οποία χαρακτηριστικά δεν είναι συμμετρική, σπαστικότητα και δυσκολία στη βάδιση. Επίσης εμφανίζεται δυσκολία στην ομιλία στην κατάποση και στην αναπνοή. Σταδιακά η ασθένεια επεκτείνεται σε όλους τους εκούσιους μύες του σώματος και οδηγεί σε προοδευτική παράλυση.
Διάγνωση της ασθένειας
Η διάγνωση πρέπει να γίνει από έμπειρο νευρολόγο και βασίζεται στη κλινική εικόνα και σε διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις. Βασική είναι η εξέταση με ηλεκτρομυογράφημα η οποία επιβεβαιώνει ότι πρόκειται για έντονη και συνεχή απονεύρωση των μυών σε διάφορα μέρη του σώματος. Πρέπει ταυτόχρονα να αποκλεισθούν άλλες αιτίες όπως κινητικές νευροπάθειες ή μυοπάθειες.
Συνήθως χρειάζεται απεικόνιση του αυχενικού σπονδύλου ή/και του εγκεφάλου για αποκλεισμό άλλων αιτιών όπως σπονδυλική στένωση ή άλλες ασθένειες στο στέλεχος του εγκεφάλου ή και στο νωτιαίο μυελό. Επίσης διάφορες αναλύσεις αίματος είναι αναγκαίες για αποκλεισμό άλλων ασθενειών που προκαλούν παρόμοια νευρολογικά συμπτώματα.
Αντιμετώπιση της νόσου
Παρά τις έντονες προσπάθειες σε ερευνητικό επίπεδο δεν έχει βρεθεί ακόμα αποτελεσματική θεραπεία για την ασθένεια των κινητικών νευρώνων και η κλινική αντιμετώπιση της παραμένει συμπτωματική. Λόγω της φύσεως της ασθένειας είναι αναγκαία η παρακολούθηση και φροντίδα του ασθενούς από πολυθεματική ομάδα με επικεφαλής έμπειρο νευρολόγο. Η ομάδα αυτή πρέπει να περιλαμβάνει φυσιοθεραπευτή, λογοθεραπευτή, διαιτολόγο, ψυχολόγο, κοινωνικό λειτουργό, πνευμονολόγο, και έμπειρο νοσηλευτικό προσωπικό.
Η νόσος έγινε ευρέως γνωστή από τη μεγάλη διαδικτυακή καμπάνια μπουγιελώματος που ξεκίνησε στην Αμερική με τον τίτλο Ice Boucket Challeng και έφερε 42 εκατομμύρια δολάρια στα ταμεία του Οργανισμού που ασχολείται με την ασθένεια για την οικονομική ενίσχυση της επιστημονικής έρευνας, τη στιγμή που η περυσινή καμπάνια είχε συγκεντρώσει μόλις 2 εκατομμύρια δολάρια. Tην τάση του Ice Boucket Challenge εκτός από το Τζώρτζ Μπούς το Μπίλ Γκέιτς τον Ντέηβιντ Μπέκαμ και αρκετούς διάσημους από το Hollywood ακολούθησε εσχάτως και ο Λεονάρντο ντι Κάπριο ο οποίος εκτός από το παραδοσιακό μπουγιέλωμα με παγωμένο νερό, έκανε και μια δωρεά 100.000 χιλιάδων δολαρίων στην Οργάνωση που ασχολείται με την ασθένεια.
