ΓΙΟΧΑΝΕΣ ΦΑΜΠΡΙ

Johannes Fabry
28-06-2021

Ο Γιοχάνες Φάμπρι (1 Ιουνίου 1860 – 29 Ιουνίου 1930) ήταν Γερμανός δερματολόγος.

Σπούδασε ιατρική στα πανεπιστήμια της Βέρνης και του Βερολίνου, λαμβάνοντας το διδακτορικό του το 1886. Μετά την αποφοίτησή του εκπαιδεύτηκε στη δερματολογία υπό τον Joseph Doutrelepont στο Πανεπιστήμιο της Βόννης και με τον Hugo Ribbert στη Ζυρίχη. Από το 1889 έως το 1929 ήταν επικεφαλής ιατρός της Δερματικής Κλινικής στο δημοτικό νοσοκομείο του Ντόρτμουντ, το οποίο υπό την καθοδήγησή του έγινε κορυφαίο κέντρο δερματολογίας.

Το όνομά του συνδέεται με τη «ασθένεια του Fabry», μια σπάνια, κληρονομική μεταβολική νόσο που χαρακτηρίζεται από τηλεαγγειεκτατικές δερματικές βλάβες, νεφρική ανεπάρκεια και διαταραχές του καρδιαγγειακού, του γαστρεντερικού και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το 1898 περιέγραψε δερματολογικά χαρακτηριστικά της νόσου σε ένα 13χρονο αγόρι, ονομάζοντας την πάθηση «purpura haemorrhagica nodularis». Η ασθένεια ονομάζεται επίσης «ασθένεια Anderson-Fabry», που ονομάστηκε μαζί με τον Βρετανό χειρουργό William Anderson, ο οποίος ανεξάρτητος από τον Fabry, εξέτασε την εξέλιξη της νόσου για σχεδόν 20 χρόνια σε έναν ασθενή 39 ετών.